囊性纤维化概述

囊性纤维化 (Cystic fibrosis) 会引起肺部损伤和营养缺陷，严重时可能会致命。它是遗传性疾病，主要影响产生粘液、汗液、唾液以及消化液的细胞。正常情况下，这些分泌液是稀薄和润滑的。但是在囊性纤维化的病人中，由于有基因缺陷，这些分泌液变得又稠又黏。因此，它们不仅无法发挥润滑的作用，反而会阻塞分泌的通道，特别是在胰腺和肺部。

囊性纤维化最为危险的后果是呼吸衰竭。另外，由于分泌液会阻止那些帮助消化脂肪和蛋白质的酶流到消化道，因此这种疾病还会影响很多营养元素的吸收。目前对囊性纤维化的治疗目标，主要致力于缓解症状和并发症。