听神经瘤的早期诊断比较困难，这是因为该病的症状多是逐步出现的，而且这些症状 (听力的丧失、耳鸣以及头晕) 也可以由其它一些疾病 (如中耳以及内耳疾病) 引起。医生往往是在检查其它疾病的时候偶然发现患者得了听神经瘤。
在诊断过程中，医生在了解病人的症状之后，将会对耳部作经一步的检查，包括：
- 扫描： 头颅的核磁共振成像 (MRI) 或是计算机断层扫描 (CT) 多能从影像学上提供听神经瘤存在的证据。
- 听力测验
- 眼球震颤电描记法 (ENG)： 这种方法通过检测异常节律的眼球运动 (眼震) 来评估人的前庭平衡功能。眼震往往能提示内耳是否有病变。
- 脑干听觉诱发反应 (BAER)： 这种方法可以用来检测听觉以及神经系统功能。
