皮肌炎属于炎症性肌病的一种。目前对大多数炎症性肌病的病因还不清楚。炎症性肌病中有一种称为 “多发性肌炎”，它与皮肌炎相似，即会引起许多与皮肌炎相同的症状，但不引起皮炎或皮疹。
细菌、寄生虫或病毒的感染也可能会引起炎症性肌病，但在多数病例中，医生无法确定或找到引起皮肌炎的感染。
根据最近的一些研究进展，医生推测炎症性肌病可能是一种自身免疫性疾病，即免疫系统错误攻击自身的机体成分。在正常情况下，免疫系统用于保护自身的健康组织免受外来物 (如细菌和病毒) 的攻击。倘若你患有皮肌炎，这可能是因为一种未知的诱因，导致你的免疫系统产生自身免疫抗体来攻击自身的组织。与这个理论相吻合的是，在许多皮肌炎患者的血液中可检测到自身抗体。
