因为皮肌炎有特征性的皮疹，使得它成为炎症性肌病中最容易辨认的一种。在少数皮肌炎病例中，只有皮疹症状，而无肌肉受累，这种病例称为 “无肌病性皮肌炎”。
为了帮助确诊，医生可能还会使用下列部分或全部检查手段：
- 肌电图：在这项检查中，医生把一个细针样的电极从皮肤插入待查的肌肉中，并记录肌肉放松和紧张时的电活动。电活动形式的改变可以帮助确诊肌病。通过检查不同的肌群，医生还能确定疾病累及的范围。
- 血液分析：血液检查可以明确你是否有肌酶升高的现象，如肌酸激酶 (CK) 和二磷酸果糖酶，这两种酶的升高提示有肌肉的损伤。血液检查还能明确你的血液中是否存在自身抗体，从而帮助医生为你制定最佳的治疗方案。
- 肌肉活检：即通过外科手术摄取一小块肌肉组织送实验室分析。肌肉活检可以发现肌肉的异常改变，如炎症、损伤或感染。摄取的肌肉组织样本还可以用于检验是否有异常蛋白质和酶缺陷。
- 皮肤活检：即摄取一小块皮肤送实验室分析。皮肤活检可以确诊皮肌炎，并排除其它的一些疾病 (如狼疮)。如果通过皮肤活检可以确诊为皮肌炎，就不需再进行肌肉活检了。
- 磁共振 (MRI)：这项检查有助于发现肌肉是否有发炎。
由于皮肌炎患者发生感染的风险会增高，尤其是呼吸道和消化道的感染，因此，医生可能还会检查你是否存有任何感染的迹象，以便你得到及时的诊断和治疗。