呼吸系统并发症

囊性纤维化常见的并发症是慢性呼吸道炎症,包括肺炎、支气管炎、慢性鼻窦炎和支气管扩张 (一种支气管壁的异常扩张,会使得清洁气道更加困难)。另外,支气管内壁的慢性炎症也可能引发哮喘。

囊性纤维化之所以经常并发呼吸系统炎症,其原因是黏稠的粘液阻塞了气道,为细菌提供了一个理想的繁殖场所,尤其是一种称为绿脓假单胞菌的病原体,感染后会加剧呼吸道的炎症。尽管抗生素可以降低感染的频率和严重程度,但永远无法将细菌从气道和肺部完全清除。值得指出的是,绿脓假单胞菌极少引起健康人群的肺部感染,而且也不会传染。

囊性纤维化患者可能还会发生肺部出血,引起咳嗽出血 (咯血)、呼吸衰竭或肺无法张开 (气胸,即肺外层出现小洞,肺中的气体通过这些小洞漏入胸腔)。肺部并发症最终可能引起心脏右下腔 (右心室) 发生衰竭。对于许多囊性纤维化患者来说,肺部并发症最终往往是致命的。

囊性纤维化

营养性并发症

囊性纤维化还会使你易于患上慢性腹泻和严重的营养缺陷。这是因为黏稠的分泌液阻塞了胰腺的导管,使得用于消化脂肪和蛋白质的酶无法到达消化道。另外,黏稠的分泌液也使身体无法吸收脂溶性的维生素 A 、D、E、K。

因为囊性纤维化影响了胰腺,而胰腺又是 (通过分泌胰岛素) 负责调节血液中的糖含量的,因此约 1/5 的囊性纤维化患者有相关的糖尿病。另外,从肝脏和胆囊运输胆汁到小肠的通道 (胆管) 也可能被阻塞和发炎,从而引起肝脏问题,例如肝硬化。

生殖系统并发症

囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和前列腺的管道 (输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。不过,通过某些生育方法和手术,有时还是可以帮助他们成为父亲的。

与正常妇女相比,尽管女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降,但成功受孕和妊娠还是可能的。不过,由于怀孕可能会使囊性纤维化的症状恶化,因此患者需要三思是否应该怀孕。另外,口服避孕药有时也会使一些症状加重,所以女性囊性纤维化患者需要和医生咨询一下,尽量采用其它的避孕方法。