心脏由四个心腔组成,上面两个心腔叫做心房,下面两个心腔叫做心室。血流通过心脏时,右下方的心腔 (右心室) 会将血液通过一条大血管 (肺动脉) 泵入到肺内。在肺内,血流释放二氧化碳,吸收氧气。富含氧气的血流通过肺静脉回流入心脏。之后,这些富含氧气的血液将从左心室通过另一条大血管 (主动脉) 流向肺部以外的全身血管。

全身血管

正常情况下,血流很容易通过肺部血管,因此肺部动脉内的压力一般比较低。但是当肺部血管出现狭窄或完全阻塞时,血流通过这些管道就会遇到很大阻力,从而会导致肺部动脉内的压力明显升高。

特发性肺动脉高压

当引起肺动脉高压的病因无法查明时,我们称这种情况叫做特发性肺动脉高压 (IPH) 或原发性肺动脉高压 (PPH)。

部分特发性肺动脉高压患者可能具有遗传易感性,这可以通过一些基因方面的检查得以确诊。但是对于大部分特发性肺动脉高压患者来说,以目前的医疗水平尚不能发现明确的病因。

继发性肺动脉高压

因其他疾病继发引起的肺动脉压力升高称为继发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压比特发性肺动脉高压更为常见。常见的病因包括:

  • 肺内血栓形成 (肺动脉血栓)
  • 慢性阻塞性肺疾病,例如肺气肿
  • 结缔组织病,例如硬皮病
  • 睡眠呼吸暂停
  • 先天性心脏病
  • 镰状细胞性贫血
  • 慢性肝脏疾病(肝硬化)
  • 艾滋病
  • 狼疮
  • 肺部疾病,例如肺间质纤维化 (即肺泡间结缔组织形成瘢痕)
  • 左心衰

如果你生活在海拔 2500 米以上的地区,那么由于你血液中的氧气含量比较低 (低氧血症),或者容易发生肺组织水肿 (肺泡中的气体被液体取代),这些因素都将导致肺部小动脉收缩,容易引发肺动脉高压。类似地,还未能适应高海拔气候的登山者们也容易出现暂时性的肺动脉高压。

风险因素

虽然原发性与继发性肺动脉高压可以出现在各个年龄段的患者中,但是继发性肺动脉高压更多出现于成年及老年患者中,而原发性肺动脉高压则更多出现在年轻患者中。女性比男性更为易患原发性肺动脉高压。

另外一项易患肺动脉高压的风险因素是家族史。一些基因变异可能与肺动脉高压有关,这些基因可能导致肺内小动脉内皮细胞过分增生,从而导致动脉管腔狭窄。如果你家族中有人患有原发性肺动脉高压,并检测出与原发性肺动脉高压相关的基因存在变异,那么你的医生或遗传病咨询师可能会建议你与你的其他家人一起进行相关的基因测试,看看是否存在基因突变。