寻找肺动脉高压的最佳治疗方案往往需要花一些时间，治疗通常会比较复杂，并且需要密切的随诊，以便一旦发现疗效不佳时可以及时调整治疗方案。根据不同的年龄、病情的严重程度以及整体的健康状况，治疗方案相应的会有所区别。如果肺动脉高压是由于其他疾病继发引起的，那么医生还需要对其潜在的疾病进行有针对性的治疗。
主要的治疗方法包括以下几点：
- 血管扩张剂： 这类药物可以起到扩张狭窄血管的作用。最常使用的血管扩张剂是依前列醇 (Epoprostenol)。它的最大缺点是作用时间比较短暂，其药效通常仅能维持数分钟。因此需要使用一个小药物泵将该药经静脉导管持续泵入体内，装药的小泵一般可以佩戴在腰带或肩膀上。这意味着你需要学会如何自行配制药液、操作静脉输液泵、护理静脉导管，并且需要定期随诊。其他可能出现的副作用包括下颌疼痛、恶心、腹泻、腿部肌肉痉挛，以及静脉导管穿刺点疼痛及感染。幸运的是现在有一种全新剂型的药物伊洛前列素 (Iloprost)，你只需每隔3小时将该药通过喷雾器吸入即可，这样的给药方式显然更为方便并且避免了静脉穿刺带来的痛苦。另外，因为伊洛前列素是通过吸入的方式快速直接到达肺部的，因此避免了很多副作用。其可能存在的副作用主要包括胸痛 (同时可能伴有头疼和恶心)，以及气喘。
- 内皮素受体拮抗剂： 此类药物具有阻断内皮素作用的效果 (内皮素存在于血管内皮细胞中，会引起血管狭窄)。
- 西地那非 (Sildenafil)： 这种药物的成分与伟哥相同，有时也会用于治疗肺动脉高压。该药物可以起到扩张肺部血管的效果。其副作用主要包括头晕及视力问题。
- 大剂量钙离子通道拮抗剂： 此类药物可以松弛血管壁上的肌肉。氨氯地平、地尔硫卓、硝苯地平均属于此类药物。虽然理论上钙离子通道阻断剂可以起到治疗肺动脉高压的作用，但实际上仅有小部分患者能从中受益。
- 安贝生坦： 它是另外一种可以起到阻止血管狭窄发生的药物。但是由于此类药物具有损伤肝脏的副作用，因此如果你此前有任何肝脏基础疾病，那么请务必在用药前告知你的医生。
- 抗凝剂： 医生可能会建议你服用抗凝剂 (比如华法林) 来预防肺部小动脉内形成血栓。但是由于抗凝剂具有阻止正常血液凝固的作用，因此使用该药物会增加出血的风险。另外，华法林与其他多种药物、中成药以及食物可能会发生相互作用，所以如果你正在服用其它药物或补品，请告知医生。
- 利尿剂： 此类药物可以帮助你排出体内过多的水分，这有助于减轻心脏的负担，同时还可以减少肺部的积水。
- 吸氧： 医生可能会建议你不时吸入纯氧来治疗肺动脉高压，该疗法对于那些居住在高海拔地区或患有睡眠呼吸暂停综合症的患者们尤其适用。部分肺动脉高压患者最终可能需要长期接受吸氧治疗。
- 器官移植： 某些情况下，患者可能需要接受肺移植或心脏移植手术，特别是对于那些患有先天性肺动脉高压的年轻患者，此类手术可能会取得较好的疗效。移植手术最大的风险就是身体对移植器官产生排异，因此术后你需要终身服用免疫抑制剂来帮助减少出现排异的可能。但服用免疫抑制剂又会抑制人体的免疫力，从而容易发生严重的感染。